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台版《我發瘋的那段日子》/彰基團隊也治過!1人500多天痊癒、1人正在ICU抗戰

「抗NMDA受體腦炎」患者的大腦好像著火一般,而彰基接獲的兩個病例「比罕見還罕見」

 2017-05-13 14:37
蘇珊娜.卡哈蘭(Susannah Cahalan)「抗NMDA受體腦炎」病癒後,在工作的 《紐約郵報》寫下自己的罹病過程。圖/截取自《紐約郵報》網站
蘇珊娜.卡哈蘭(Susannah Cahalan)「抗NMDA受體腦炎」病癒後,在工作的 《紐約郵報》寫下自己的罹病過程。圖/截取自《紐約郵報》網站

「變成完全不同的人是什麼感覺?」

蘇珊娜.卡哈蘭(Susannah Cahalan) 《紐約郵報》的年輕記者,2009年、24歲在正要全力在工作上衝刺時,突然間,舉止逐漸失常,神情恍惚、莫名恐慌、靈魂出竅、幻視幻聽、被害妄想,接著嚴重癲癇、肢體抽搐、僵直,甚至喪失寫字和語言能力,從躁鬱、思覺失調(精神分裂症)到阿茲海默症、帕金森氏症的病症樣貌都出現,群醫束手無策,就要被送入療養院渡餘生,一名神經科學家蘇海爾.納加(Souhel Najjar)及時加入團隊,抽絲剝繭,解開謎題。

卡哈蘭罹患的是2007年才被發現的自體免疫疾病「抗NMDA受體腦炎」(Anti-NMDA receptor encephalitis),體內有一種抗體攻擊腦部,她形容,好似「大腦著火了」,把她變成另一個人。她把自身經歷寫成《我發瘋的那段日子》(Brain on Fire: My Month of Madness)一書,甚至成為醫學期刊病例,帶動這個疾病被世人認識。小說改編的電影也在台灣上映。

醫師也覺如「噩夢一場」  不敢看書和電影

在台灣,彰化基督教醫院的團隊5年內接獲2名同樣的罕見個案,是少有治療經驗醫院,回想陪病人走過漫漫治療的過程,病症多變、診斷複雜、用藥考驗,不只病人受磨難、醫療團隊也很沉重,團隊主要負責醫師、彰基中風及神經加護病房主任邱駿清說:「《Brain on Fire》這本書和電影,我連看都不敢看!治療這類疾病對我來說,也如噩夢一場!」

2011年,一名男大生,像中邪一樣,突然精神失常、意識改變,接著又有手腳抽搐、嚴重癲癇,家人不僅帶到各大廟宇求神問卜,就醫檢查也始終找不出原因。一個多月後,把孩子帶來彰基。

邱駿清說,這個男大生的癲癇方式和一般單純癲癇方式不同,伴隨不自主的肢體運動,加上,抽血檢測驗出腫瘤標記,種種症狀都與「抗NMDA受體腦炎」相符。不過,讓他苦惱的是,早先發表的「抗NMDA受體腦炎」病例,主要是年輕女性個案、男孩個案幾乎沒見過,而且當時台灣甚至連確診的抗體檢測試劑都沒有。

把檢體送到國外  世界第二例男性病例

正如幫卡哈蘭解謎的納加醫師一樣,為了替男大生找出正確病因,邱駿清找到世界上首位正式發表「抗NMDA受體腦炎」病例報告、當時服務於美國「賓夕法尼亞大學醫學院神經學及神經科學部」(University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA, USA)的醫師Josep Dalmau, MD, PhD,想盡辦法把男大生的血清檢體送往美國,經Dalmau教授團隊兩度檢測、才確認,「這名男大生是當時世界第二例被確診罹患此症的男性。」邱駿清說。

男大生住在加護病房300多天、呼吸照護中心(RCC)和呼吸照顧病房(RCW)又住了100多天,在醫院待了一年半後痊癒出院。邱駿清說:「這個大男孩意識完全恢復醒來的第一時間說,躺在醫院快2年的時間『完全沒有記憶』,出院後前半年還有些情緒控制上的問題,但逐漸穩定,最後返回學校,順利完成了學業。」

醫院全力支持 不讓團隊治療受限制

2016年底,又有一名已婚的30多歲婦人,幾乎是相同的症狀又住進彰基。邱駿清,有了上次和這個疾病「朝夕相處」一年多的經驗,「看一眼就能知道,應該就是『它』沒錯!」所幸,目前台灣己引進檢測試驗,第二個病例很快就獲得確認,進入治療,現在仍住在加護病房中,但狀況逐漸進步。

邱駿清說,「我們比較特別的是,接到的這兩個病例,在年齡與性別上都不同於世界主要的個案報告的發病特徵,『比罕見還罕見』。」最大的挑戰是,在健保給付制度下,病人住院天數、加護病房和呼吸治療超過一定天數都可能成為『目標』被關切,「感謝彰基以照顧病人為本,完全支持團隊的治療計畫。」

究竟,這讓彷彿「奪走自己」的「抗NMDA受體腦炎」是什麼樣的疾病?攻擊什麼族群?要用什麼武器對抗?以下是這個疾病的全面解析:

 
邱駿清醫師是國內少數治療過兩例「抗NMDA受體腦炎」經驗的醫師。圖/邱駿清醫師提供

NMDA受體掌控記憶和學習

NMDA受體與中樞神經傳導有關,分布於前腦、腦下垂體、下視丘、邊緣葉系統,和記憶與學習有關。邱駿清解釋,簡單講就像三級毒品K他命就是與NMDA受體結合,抑制中樞神經傳導,讓身體神經細胞處於不穩定,而出現幻覺、興奮、甚至引發癲癇。「抗NMDA受體腦炎,是一種自體免疫性的疾病,即免疫系統的B細胞出現了NMDA受體的抗體,抗體攻擊之後,讓受體數量減少。

畸胎瘤是重要罹病標記

目前全球個案報告,40%是兒童病例,最小還有18個月大。17、8歲的年輕女性也是主要族群。此外,潛在的腫瘤亦是誘發的主要因子,畸胎瘤是最常見的一種。

邱駿清說,彰基的兩名個案,即有一位檢出畸胎瘤,這個瘤不只是有女性才會有,畸胎瘤是在胚胎發育時期,部份的生殖細胞在移行過程迷路、分化,天生就有、但可能之後才會發現,女生多數長在腹部卵巢,男生多長在腦部和胸腔。而畸胎瘤被認為會誘發NMDA受體的抗體產生。

隨病程進展出現不同症狀

第一階段「發病期」,約數天到數周,主要症狀即是急性精神症狀,意識亂混、性格及行為改變、幻覺妄想等。之後開始會出現手足抽動、僵直及自律神經失調等以神經症狀為主。

邱駿清強調,也許病人一開始會被送至精神科診斷,但是「因為隨著病程進展愈來愈嚴重,必須插管治療,一定會轉送到神經科或重症加護科別。」他提醒,「如果突然出現嚴重癲癇病人,發病前完全沒有病史,又合併曾有急性精神症狀,就要考慮可能是這類疾病。」

確診及治療步驟與方法

除了症狀判別,現已可以血清及腦脊液檢測確認是否有「NMDA受體的抗體」確認,另外,也會進行電腦斷層找出潛藏的畸胎瘤等,切除腫瘤,將誘發抗體的來源消除。

藥物治療則分為兩個階段,第一階段會先以類固醇、免疫球蛋白或血漿置換,控制腦炎及消除抗體,如果反應不佳,第二階段以治療淋巴癌的標靶藥物「莫須瘤」(MabThera)合併癌得星(Endoxan)也有療效。

邱駿清也為患者請命,「我們治療的2個個案,都用到了『莫須瘤』,最後也證明有效果,但這個藥物一個療程依體重大約需要18萬到36萬左右,但健保未將『抗NMDA受體腦炎』納入適應症,病人必須自費,負擔很大。而且此症個案數其實很少、又是二線用藥,希望健保署考慮擴大適應症給付。」

復元時間及預後狀況

邱駿清表示,這個疾病要多久恢復,要視病人個別狀況而定,「腦部NMDA受體多久才能重新長好,每個人時間不同。」國外報告是平均18個月恢復,「不過,病人痊癒後,可能會有一些適應期,基本上,腦部受體長好了、功能就會慢慢恢復了。」

【延伸閱讀】
《台版《我發瘋的那段日子》/一個大學生和抗NMDA受體腦炎奮戰500天的故事》

 

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