【行醫隨筆22 一群醫界老兵的回憶饗宴】失去右心室的女孩
2025/03/11 10:28
人的心臟有四個腔室，分別是：左心房、左心室、右心房、右心室，左右側之間有中隔分開使不互通，而單側的房室之間則相通但有瓣膜分開，就好像是兩個房間之間有門相通連接一樣，每一個腔室各有其功能。你能想像嗎？如果一個人沒有了右心室會怎樣，還可以存活嗎？的確，某些人因為先天的發育異常可能出生就沒有右心室，然而這些人通常會併有其他複雜的先天性心臟病，除了開刀治療外，通常不會存活太久。但是我就遇到一位小女孩因為某種原因把她的右心室摘除，至今已經超過十年以上還能好好活著，她奇妙的故事是這樣子的：
女孩當時十幾歲，是某個城市的區運游泳隊代表。有一天她在游泳池旁邊準備練習游泳時突然昏厥，所幸當時還沒進入池裡，不然一定慘遭滅頂。她被送到附近的醫院，檢查後的結論是：她可能罹患某種心律不整，懷疑是心室頻脈。在那之後，她又發生過幾次短暫性的昏厥，她父親的朋友剛好是我的病人，就介紹她來掛我的門診。我幫她做了心電圖後，發現她有陣發性且致命性的心室頻脈，就立刻將她轉入加護病房，並交由我們高雄長庚醫院心律不整治療團隊郭姓主治醫師負責治療。
這位小女孩在加護病房內治療期間，仍然反覆發作致命性的心室頻脈，試了好幾種抗心律不整的藥物都沒有什麼效果，有時候還需要給予電擊才能救回正常的心律，搞得大家非常的頭痛。經過詳細的心臟超音波、心臟電腦斷層及心臟電生理檢查，最後發現這個小女孩所罹患的居然是「誘發心律不整之右心室發育不良症」，是一個非常罕見的的遺傳性心臟病。這病現在被認為是一種心肌病變，其特徵是右心室的結構和功能異常導致心室性心律不整，病理變化是心肌細胞逐漸被脂肪和纖維組織取代，從心外膜向內擴展到心內膜，導致右心室壁變薄，心臟肌肉出現缺陷並壞死，同時會引起心律不整。臨床表現的症狀為心悸、胸痛與暈眩，是青壯年發生猝死的主要原因，佔所有病例的11%和運動員病例的22%。
這種心肌病變的心律不整治療方法包括藥物控制、導管灼燒術、或是在心臟裝置去氈器，最後還有一種不得已的辦法就是心臟移植。這位小女孩對藥物治療的效果不佳，導管灼燒術在那時候還未盛行，且在心臟電生理檢查中發現心律不整的起源不止一處，若要電燒不知道要把焦點放在那裡。我們也考慮幫病人裝置心臟去顫器，但是因為這位病人心律不整頻繁地發作，如果裝上心臟去顫器，很可能因為反覆啟動心臟電擊，導致電擊器內的電量在短時間內就會被耗光，也不是辦法。心臟移植對這位小女孩是個沉重的負擔，更何況要等到一個合適的心臟可以移植，不知道要等到何年何月。治療方法讓整個團隊非常傷腦筋，後來經過心臟內、外科聯合討論，有人提議如果這個病人的亂源是在右心室，能不能把它右心室切除？大家去探索文獻後，發現居然有類似的手術治療方法報告。在跟小女孩的家屬討論後，我們就決定幫病人開刀切除她的右心室，終於在心臟外科張主任主刀之下成功地摘除了這個病人的右心室，把她的上、下腔靜脈的血流經右心房直接就接往肺動脈，完成了類似一種治療先天性心臟病的「方譚式手術」。這位病人術後再也沒有心律不整的發生，也沒有心臟衰竭，至今存活己超過十年，就跟一般正常人沒有兩樣，據說她現在改練芭蕾舞，是一位職業舞者，一位沒有右心室的奇特女人。
這個案例讓我想起更以前我在林口長庚擔任住院醫師的時候，也曾遇過一個類似的男性病人，他也是因為反覆性心室頻脈而昏厥，最後被診斷出同樣是這種「誘發心律不整之右心室發育不良症」，但他當時在林口長庚、台北榮總及台大各大醫院之間輾轉接受各種治療，最終還是因為心律不整及心臟衰竭而過世。因為這種結締及脂肪組織雖經治療，依然會在右心室再度增生，最後總還是走上不歸路。
在前的男病人治療失敗，在後的女病人卻治療成功，所以說：病人若是得到無法治療的疾病，千萬不要氣餒，因為醫學不斷地在進步，以前沒有藥物或其他辦法治療的疾病，現在可能會有新的治療方法出現，特別是在腫瘤醫學治療方面進展更是突飛猛進，可以讓病人減輕症狀或痛苦，延長病人的生命甚至可以完全治療，讓病人可以存活下來，甚至回到正常的生活。所以人類會活得越來越長，不是沒有道理。我有一個朋友罹患肝癌，發生肝癌破裂還轉移到腹腔，經過各種治療方法包括開刀及化學治療都沒有好的效果，後來試了最新的免疫治療，肝癌居然完全消失，至今存活己超過了三年，可謂奇蹟，而這個醫學的進步真的是不可日語。所以當醫師的也要終身不斷地學習，因為舊案例可以當作新案例的一個參考及治療根據；並且也要研讀最新文獻，參加各種研討會或病例討論會，以求跟上時代的腳步。除了自我精進，也要不斷傳承經驗，資深的醫師一定要把特殊的經驗傳授給年輕的一代，以避免他們多走一些冤枉路，造成對病人的傷害，我不是說老資格的醫師就一定比較厲害，但是往往因為他們看過的病例比較多，所累積的經驗相對就會比較豐富，有些病在他過去的治療中已經得到了啟發及經驗，可以對後來的病例有所幫忙。
另外一提，所有的病人應該接受醫師的建議好好治療，有問題時可以隨時諮詢醫師，病人覺得不合理或疑問時可以徵詢另外一位醫師的第二意見。有些病人為了某種原因，沒有聽醫生的勸告，自行貿然停止治療，特別是某些必要的藥物，因而發生嚴重的後果。我們另有一位小女孩病人也有心室頻脈，經檢查後不是上述的誘發心律不整之右心室發育不良症，她接受乙型交感阻斷劑治療的效果非常好，服藥以後再也沒有心律不整的情況發生，但是在她長大結婚準備懷孕時，沒有經過醫師的諮詢及允許下，自行貿然的停止服用藥物，結果發生猝死，造或令人惋惜遺憾的悲劇。
這個切除了右心室的而後能正常生活的女病人，讓我們增加了經驗，知道心臟藥物無法控制的右心室疾病，是可以用切除整個右心室的辦法來治療的；而對於以心臟藥物能控制的疾病，尤其是抗心律不整的特殊藥物則不要貿然自行停藥，這是我對心臟病人誠懇的呼籲！
